17 апреля 2019 года - Всемирный день гемофилии
Свертываемость крови (гемостаз) — важнейшая защитная реакцияорганизма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Еёобеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а такжемелкие кровяные тельца (тромбоциты). Завершение процесса свертывания крови иостановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, атакже достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторовсвертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть,возникает гемофилия. Гемофилией называют наследственную болезнь,характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесссворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения.
17 апреля Всемирная организация здравоохранения и Всемирнаяфедерация гемофилии отмечают Всемирный день гемофилии. Цель этого дня — привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающихнарушениями свертываемости крови и улучшения качества медицинской помощи,которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.
Симптомы гемофилии:
— длительные кровотечения, начинающиеся сразу или черезнесколько часов после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно;
— появлением крупных синяков (гематом) после незначительныхтравм;
— частые носовые кровотечения;
— внутрисуставные кровотечения (гемартрозы), характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностьюсустава и нарушением его подвижности;
— наличие крови в кале и в моче.
Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На раннихстадиях - это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца,кровоизлияние в кожу, клетчатку под кожей. У детей до одного года, можетвозникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболеваниедает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться болееактивным, учиться ходить.
Среди профилактических мер важное место занимаетмедико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией иженщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору нерекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больногогемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плодас помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущийребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-заопасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора.
Для родителей гемофилия – это необходимость пожизненногоухода за больным ребенком, оберегание его от травм. Родителей учат оказаниюпервой помощи при гематомах и кровотечениях, медотикам ухода за больнымребенком. При достаточном количестве лекарственных средств больнойгемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, тоесть являться полноценным членом общества.
Ежегодно 17 апреля многие страны присоединяются к акцииВсемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирнойорганизации здравоохранения (ВОЗ) и отмечают Всемирный день гемофилии (WorldHemophilia Day).
Общая цель проводимых мероприятий состоит в том, чтобы привлечь вниманиеобщества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качествамедицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическимзаболеванием.
